近日，羽毛球服装推荐器官移植科成功完成一例极高难度的复杂先天性胆管扩张症（Caroli病）局限型病例病灶精准切除手术，助患者卸下沉重包袱，回归正常生活。
患者11岁时因长期腹胀、腹部隆起来院就诊，被确诊为先天性肝内胆管扩张症（局限型），该病为罕见常染色体隐性遗传疾病，临床发病率低、诊疗难度高。患者肝内胆管呈节段囊状扩张，病变肝脏体积达常人3倍，腹腔受压严重，坐立、进食等日常活动都会引发难以忍受的胀痛，但家属综合考虑后选择保守治疗。
时隔4年，患者腹胀症状持续加重，已严重影响生活质量，来院检查显示肝脏体积增至5200ml，接近常人4倍，病变部分体积约3800ml，主要累及肝右后叶与尾状叶两个肝脏深面部位，占据腹腔大部分空间，三支肝静脉、门静脉等关键血管被病灶包裹、受压移位，手术难度与风险极高。
针对该罕见病情，黄汉飞主任医师团队开展多轮术前病例讨论，在对比肝移植术与病变肝组织切除术两种方案中，周全考虑术后风险和患者家庭情况，最终确定分步病灶切除术。该方案可保留患者自身正常肝组织，无需终身服用抗排异药物，更贴合患者诊疗需求。为保证完整保留剩余肝组织的供血相关血管和胆管，团队通过反复术前推演，制定先切除肝右后叶病灶、再分离切除尾状叶病灶的精细化手术策略，全力规避术中风险。
手术严格按照术前规划实施，历时8小时顺利完成。术中团队精准将病灶与下腔静脉、肝静脉、门静脉及胆管左右分支完整分离，完好保留了剩余正常肝组织的血供与胆道系统，术中出血量不足100ml，未进行输血治疗，切除病灶最大直径接近30cm，重达3700g，手术效果达到预期。
术后患者腹胀症状完全消失，肝功能指标快速恢复，未出现感染、胆瘘等并发症，术后第8天即康复出院，恢复正常学习与生活。
此次高难度手术的成功实施，为新宝2局限型Caroli病的临床诊疗积累了宝贵经验，充分展现了器官移植科团队严谨的诊疗态度、精湛的手术技术与以患者为中心的个体化诊疗理念，为更多罕见病患者带来了康复希望。
图1：术前影像学检查结果
图2：手术情况及术后影像学检查结果
